ASPARTAME x FENILCETONÚRIA

• A hidrólise do aspartame produz o ácido aspártico, fenilalanina e metanol.

• A fenilalanina deve ser convertida em tirosina pela enzima fenilalanina hidroxilase (PAH).

    

• Devido a um problema genético, não ocorre a produção da enzima PAH e não acontece a conversão da fenilalanina em tirosina.
• O genoma humano é composto geralmente por 46 cromossomos: 22 pares de autossomos e 1 par de cromossomo do sexo.
• O problema pode ser detectado em uma pequena mutação de um gene no cromossomo 12. Este é o gene que contém as informações para a produção da enzima PAH.

• Não ocorrendo a conversão de fenilalanina para tirosina, acontece um acúmulo de fenilalanina.

• Além de retardo mental, causa também atraso no desenvolvimento psicomotor, convulsões e hiperatividade.

• O paciente com PKU mostra sintomas de retardo mental no primeiro ano de vida.

• A fenilcetonúria é detectada na triagem neonatal ( exame do pezinho ).

                                              

• imagens cia da escola.